系统性硬化症应根据不同的时期症状不同,比如肿胀期、硬化期、萎缩期。
系统性硬化症,原名硬皮病,是一种原因不明的全身性疾病,临床表现为局限性和弥漫性皮肤增厚和纤维化,可累及心、肺、消化道等器官。早期发病隐匿,约80%的患者首发症状为雷诺现象。临床表现为:1、肿胀期,皮损可呈凹状肿胀。2、硬化期,皮肤逐渐变厚变硬,皮肤不易提拉,脸上的额纹消失,鼻尖非薄口开口变小,称为面膜脸,是本病的特征性表现。3、萎缩期,皮肤收缩,变得光滑。浅表关节屈曲挛缩无法伸直,也可出现皮肤溃疡,不易愈合。约70%的患者会出现消化道异常,食管受累最为常见,常表现为吞咽食物后有呛咳感,部分患者会出现肺部受累。最早的症状是活动后胸闷气短。目前没有治愈系统性硬化症的特效药,也没有具体的治疗原则,主要是针对不同的临床症状,采取相应的个体化治疗原则。主要治疗措施包括抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制、对症治疗。保暖是雷诺现象的重要措施。此外,如果患者有蛋白尿、高血压、肺动脉高压,可选用扩张血管的药物,如硝苯地平片、依那普利等。也可作为复方丹参片或阿司匹林的辅助应用,改善血液循环。对于有内脏损害的患者,需要糖皮质激素联合免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤等进行治疗。
要选择消炎的饮食,多种食物补充营养,有利于炎症的恢复。增加动物蛋白的摄入,如奶制品、河鱼虾等。多吃富含维生素和矿物质的新鲜蔬菜和水果,如芹菜、猕猴桃等。同时,避免食用饱和脂肪酸高的辛辣食物,减少精制碳水化合物的摄入。保持健康的生活方式,保持健康的体重,注意休息,长期遵医嘱定时服药。
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