通常情况下,少部分渐冻症是由于遗传引起,据有关研究表明,5%-10%的渐冻症患者有家族史,主要为常染色体显性遗传,但大部分渐冻症的患者病因不明,可能与过度体力劳动、环境中铝接触过多或者是长期营养障碍等有关。
渐冻症又叫做肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病的一种,可累及人体上、下运动神经元,临床常见症状包括肌无力、延髓麻痹、锥体束征等,部分患者还可感觉系统和括约肌功能不受累。虽然渐冻症目前是一种无法治愈的疾病,患者在医生指导下积极采取治疗可在一定程度上改善患者的生活质量。渐冻症的主要治疗方式为药物治疗,常用药物包括利鲁唑、依达拉奉等,利鲁唑的作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等,可控制渐冻症的发展,但部分患者在服用此药物后可出现疲乏、恶心等不良反应。而依达拉奉是临床常用的一种自由基清除剂,可通过改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响,其常见不良反应主要包括肝功能异常、皮疹等。另外,不是所有人群都适宜服用依达拉奉,重度肾功能衰竭及对依达拉奉过敏者禁用依达拉奉,而轻、中度肾功能损害,肝功能损害以及存在心脏疾病的患者慎用依达拉奉,以免服药后导致病情加重,反而不利于治疗。并且,患者在服药期间要注意饮食,要少吃辛辣刺激的食物,以免影响到药物的治疗效果。
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