朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状包括咳嗽和呼吸困难等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,是一种吸烟相关的肺间质性疾病,多发生于成年人。临床罕见病变,通常呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变,并机化形成星形纤维化病灶,起病隐匿,主要表现为咳嗽和呼吸困难。约四分之一为胸部影像学偶然发现,也有部分患者因气胸就诊发现,肺部CT主要表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔,主要分布为上、中肺野。治疗首先劝患者戒烟,对于严重或进行性加重的患者,尽管已经戒烟,还是需要应用糖皮质激素治疗。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种相对罕见的肺部疾病,通常发生在年轻人中,与吸烟密切相关。大多数表现为良性且病程延长,肺组织病理学以朗格汉斯细胞增殖和浸润为特征,在两肺形成多个支气管旁间质结节和囊肿。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组以朗格汉斯细胞大量增殖、浸润和肉芽肿形成为特征,导致器官功能障碍的疾病。LCH通常涉及的器官包括骨骼、肺、中枢神经系统和皮肤,这些器官根据受累器官的数量进行分类。根据受累器官的数量,LCH可分为单器官受累和多系统受累。前者通常伴有单个器官的受累,在成人中更常见,预后良好。后者大多涉及多个系统,如letter Siwe病和hand Schüller-Christian病,容易发生在儿童中,预后不良。
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